Genética
11; 22 translocación
Conduce a la formación de una proteína de fusión EWS / FLI-1.
El sarcoma de Ewing imita la infección. El paciente se quejará de dolor, fiebre, sensibilidad, masa o hinchazón. La tasa de sedimentación podría ser alta. El recuento de glóbulos blancos (WBC) podría ser alto. Debe hacer una biopsia de médula ósea para descartar metástasis en la médula. El tumor es negativo para la prueba de citoqueratina y la prueba de reticulina, que analizan el linfoma.
Inmunotinción:
CD99 + MIC2 + Vimentina + ácido periódico- Schiff (PAS) = Contiene glucógeno
Tratamiento del sarcoma de Ewing
Todos los tumores óseos malignos se tratarán con resección amplia, independientemente de si se trata de un tumor maligno de alto grado o de bajo grado. Cuando se trata de un tumor maligno de alto grado, agregará quimioterapia a la amplia resección.
El sarcoma de Ewing, en particular, también puede responder a la radioterapia. En resumen, el protocolo de tratamiento para el sarcoma de Ewing es la quimioterapia y el control local del tumor, ya sea por resección amplia, por radioterapia o por ambas. Se utilizará la quimioterapia antes de la resección amplia. La resección quirúrgica se puede usar cuando la lesión se puede extirpar con márgenes amplios. El tratamiento de radioterapia tiene sus propios problemas, pero se usa para el control local del tumor en áreas donde no es posible salvar las extremidades (por ejemplo, la pelvis). La radiación también se utiliza si el paciente tiene un margen positivo posterior a la resección o en caso de enfermedad avanzada con lesiones metastásicas. La radiación también se puede utilizar en sitios inaccesibles quirúrgicamente o cuando hay una respuesta de quimioterapia deficiente.
Hay algunas características del sarcoma de Ewing que nos ayudarán a recordar este tumor maligno de hueso. El sarcoma de Ewing se presenta más en hombres entre las edades de 5 a 30 años. El sarcoma de Ewing se presenta en la diafisis del hueso aproximadamente el 50% del tiempo. Se produce principalmente en el fémur, la tibia, la pelvis y también en la columna vertebral. El eje del peroné es un lugar especial para el sarcoma de Ewing. La radiografía mostrará una apariencia de «polilla comida». El tumor es permeativo. El tumor tiene una apariencia de «piel de cebolla» o «ráfaga solar» en la radiografía debido a una reacción perióstica. Las radiografías pueden mostrar triángulos de Codman cuando el tumor se rompe en la corteza y la formación de hueso reactivo recién formado en un intento de infiltrarse fuera del hueso, invadiendo el tejido blando. La resonancia magnética mostrará una infiltración de la médula ósea y un gran componente de tejido blando. El tumor tendrá células azules pequeñas y redondas. Los núcleos son prominentes y el citoplasma es mínimo. Las celdas pueden disponer de forma pseudorosette.
nabil ebraheim
Publicado el 7 nov. 2018
Dr. Ebraheim’s educational animated video briefly describes the condition of Ewing’s Sarcoma.
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Categoría
Formación